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谱系宝宝大多有线粒体障碍的问题，汇总了大多数常用方案。
同时谱系宝宝大多有重金属累积的问题，所以里面也有很多禁忌。酌情参考，请勿完全照抄。
禁忌：硫辛酸、谷胱甘肽。乙酰半胱氨酸（NAC）
1.辅酶Q10，每天三次，每次50至200mg(重度患者可达1000mg/日)。
2.左卡尼汀，300至1000mg，Tid(许多大剂量服用的患者会有肠胃胀气等副作用)
3.VB1，20至60mg，Tid
4.VB2 20至60mg，Tid
5.VC 100mg Bid-Tid
6.VE 每日200-1200IU
7.VK3，每日5-80mg
8.叶酸 每日1-10mg
9.硫辛酸 每日上限400mg，分三次
10一水肌酸(creatine monohydrate)，每日5-10g
11.MELAS急性发作时可采取L-精氨酸治疗，10g/d，溶于5%葡萄糖静点
乙酰左卡尼汀:250-1000 mg/
天;维生素B1:500-1000mg/天;维生素B3:50-100mg/天;维生素E:200-400IU;1-3次/天;维生素C:100-500mg;1-3次/天;硫辛酸:60-200 mg;3次/天;硒:25-50微克/天;β-胡萝卜素:10，000 IU，隔天或每天;生物素:2.5-10 mg/天;叶酸:1-10mg/天;维生素K3:5-30mg/天;钙、镁、磷酌情;琥珀酸:6mg/天;肌酸:5mg，1天2次，尿苷、柠檬酸、强的松视情况而定。
KAT6A Treatment
Complex | Activation
Caritine 50 mg/kg/d
Pantothenate 5 mg/kg/d
Antioxidant Protection
Coenzyme Q10 10 mg/kg/d
Vitamin E 20 IU/kg/d
Vitamin C 50 mg/kg/d
Amino Acid Supplements
Methionine.others +/- 20-50 mg/kg/d
Citrate supplementation2-3 meq/kg/d Dietary fiber management
Triheptanoin supplementation?
1.北大袁云主任的
1.辅酶Q10，每天三次，每次50至200mg(重度患者可达1000mg/日)。
2.左卡尼汀，300至1000mg，Tid(许多大剂量服用的患者会有肠胃胀气等副作用)
3.VB1，20至60mg，Tid
4.VB2 20至60mg，Tid
5.VC 100mg Bid-Tid
6.VE 每日200-1200 IU
7.VK3，每日5-80mg
8.叶酸 每日1-10mg
9.硫辛酸 每日上限400mg，分三次
10一水肌酸(creatine monohydrate)，每日5-10g
11.MELAS急性发作时可采取L-精氨酸治疗，10g/d，溶于5%葡萄糖静点
2.北儿方方教授的
乙酰左卡尼汀:250-1000mg/
天;维生素B1:500-1000mg/天;维生素B3:50-100 mg/天;维生素E:200-400IU;1-3次/天;维生素C:100-500mg;1-3次/天;硫辛酸:60-200 mg;3次/天;硒:25-50微克/天;β-胡萝卜素:10，000 IU，隔天或每天;生物素:2.5-10 mg/天;叶酸:1-10mg/天;维生素K3:5-30mg/天;钙、镁、磷酌情;琥珀酸:6mg/天;肌酸:5mg，1天2次，尿苷、柠檬酸、强的松视情况而定。
3.北儿杨艳玲教授的
左卡尼丁50mg/kg/天;vc50-100mg/天;
鼓励新鲜柠檬水;辅酶;生物素;vb;精氨酸等视情况而定。
4.波士顿儿童医院DR.Kelley的
(这是当时Kelley开给棒棒的方子)
KAT6A Treatment
Complex | Activation
Carnitine 50 mg/kg/d
Pantothenate 5 mg/kg/d
Antioxidant Protection
Coenzyme Q10 10 mg/kg/d
Vitamin E 20 IU/kg/d
Vitamin C 50 mg/kg/d
Amino Acid Supplements
Methionine, others +/-20-50mg/kg/d Citrate supplementation2-3 meq/kg/d Dietary fiber management Triheptanoin supplementation?
水户鸡尾酒
弗莱博士、尼亚佐夫博士、卡勒博士在本出版物表3中的剂量
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4988248/
维生素补充剂的推荐剂量
电子运输链支持
辅酶Q10:乌比诺5-30毫克/千克/天，每日分2次服用
辅酶Q10:10-30毫克/千克/天，每日分2次服用
能源储存和运输
肌酸单水合物0.1克/千克/天，每日分1—2次服用
脂肪酸氧化支持
左旋肉碱30—100毫克/千克/天，每日分2—3次服用
乙酰—L—肉碱250—1000毫克/天，每日分2次服用
生物素（B7）5-10毫克/天，每日一次
B族维生素
硫胺素（B1）50—100毫克/天，每日一次
核黄素（B2）100—400毫克/天，每日一次
烟酸（B3）50-100毫克/天，每日一次
吡哆醇（B6）200毫克/天，每日一次
抗氧化剂
乙酰—L—肉碱250—1000毫克/天，每日分2次服用
维生素E200—400IU/天，每日一次
维生素C100—500毫克/天每日一次
阿尔法-硫酸50-200毫克/天，每日一次
氧化应激支持
甲基-羟基-腺苷钴胺素（B12）5-1000微克/天，每日一次
叶酸/白蛋白（B9）400-800微克/天，每日一次
5-甲基四氢叶酸（B9）400-800微克/天，每日一次
N-乙酰半胱氨酸（NAC）10-70毫克/千克/天，分1-3剂量
螯合群深海的分享...
shenhai:
MITO COCKTAIL
Doses from Table 3 of this publication by Dr Frye, Dr Niyazov, Dr Kahler
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4988248/
RECOMMENDED DOSAGES OF VITAMIN SUPPLEMENTS
Electron Transport Chain Support
Co-enzyme Q10:Ubiquinol 5–30 mg/kg/day divided in 2 doses per day
Co-enzyme Q10:Ubiquinone 10–30 mg/kg/day divided in 2 doses per day
Energy Storage and Transportation
Creatine monohydrate 0.1 g/kg/day divided in 1–2 doses per day
Fatty Acid Oxidation Support
L-carnitine 30–100 mg/kg/day divided in 2–3 doses per day
Acetyl-L-carnitine 250–1000 mg/day divided in 2 doses per day
Biotin (B7) 5–10 mg/day given once per day
B-Vitamins
Thiamine (B1) 50–100 mg/day given once per day
Riboflavin (B2) 100–400 mg/day given once per day
Niacin (B3) 50–100 mg/day given once per day
Pyridoxine (B6) 200 mg/day given once per day
Antioxidants
Acetyl-L-carnitine 250–1000 mg/day divided in 2 doses per day
Vitamin E 200–400 IU/day given once per day
Vitamin C 100–500 mg/day given once per day
Alpha-lipoic acid 50–200 mg/day given once per day
Oxidative Stress Support
Methyl-Hydroxy-Adenosyl Cobalamin (B12) 5–1000 mcg/day given once per day
Folinic Acid / leucovorin (B9) 400–800 ug/day given once per day
5-methytetrahydrofolate (B9) 400–800 ug/day given once per day
N-acetyl-L-cysteine (NAC) 10–70 mg/kg/day divided in 1–3 doses
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发表于 2024-12-8 15:29:11