PANS/PANDAS诊断流程图和治疗指南

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诊断流程图和治疗指南诊断流程图治疗指南

PANDAS 医生网络（PPN）的诊断和治疗流程图可帮助临床医生评估患者并确定最佳治疗方案。指南和工作流程已通过 PANDAS 医生网络科学顾问委员会的从业者批准。更多详细资源可在www.pandasppn.org获取。诊断和治疗应由有执照的医疗保健提供者完成。

初级护理提供者在 PANS/PANDAS（小儿急性神经精神综合征 / 与链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍）患儿的诊断、治疗和康复中发挥重要且持续的作用。中度或重度 / 危及生命的发作或表现复杂的儿童可能需要由经验丰富的多学科专家团队或 PANS/PANDAS 专家进行治疗。其他资源可在www.pandasppn.org/practitioners找到。

快速参考：

· PANDAS 医生网络网站：www.pandasppn.org

· 首次接诊 PANDAS/PANS 患儿指南：www.pandasppn.org/seeingyourfirstchild

· 治疗提供者目录：www.pandasppn.org/practitioners

· 症状严重程度定义：www.pandasppn.org/symptom-severity

诊断流程图

如何诊断 PANS/PANDAS

治疗指南轻度病例

轻度：症状显著，在家庭和 / 或学校造成干扰，每天持续数小时。

初始评估和治疗

1. 进行全面的实验室和临床评估。

2. 排查感染（对患儿及家庭成员进行咽拭子 / 链球菌培养，检查是否通过密切接触感染 A 组链球菌，询问肛周红肿或瘙痒（可能提示肛周链球菌感染），并检查支原体或其他感染，如酵母菌）。

3. 等待实验室结果期间：

· 开具 14 天抗生素（青霉素 / 阿莫西林 ¹、阿奇霉素、头孢地尼、奥格门汀或其他）。

· 考虑以免疫调节剂量使用非甾体抗炎药（NSAIDs）5-7 天，实现 24 小时覆盖 ²（见资源页）。

· 确保家庭可获得认知行为疗法 / 暴露与反应预防（CBT/ERP）和家长支持。

· 安排随访。

首次随访评估

· 若显著改善：

i. 目前无需进一步干预。

ii. 30 天内安排复诊（若症状复发则提前）。

· 若无改善：

i. 再次排查感染（即对患儿及家庭成员进行拭子 / 培养，检查支原体或其他感染）。

ii. 检查鼻窦炎，考虑进行肛周链球菌拭子检查。

iii. 考虑更换抗生素（改用阿奇霉素、头孢地尼或奥格门汀）。

iv. 考虑使用 5 天泼尼松冲击治疗 ³ 或延长非甾体抗炎药的免疫调节剂量疗程 ²（见资源页）。

v. 确保家庭可获得 CBT/ERP。若患儿因症状严重无法参与 CBT/ERP，学习家长管理技巧可能有益。

vi. 考虑转诊至精神科医生以帮助管理症状。

vii. 安排随访。

第二次随访评估

· 若两次就诊间有显著改善但症状仍存在：

i. 重新检查活动性感染及来自兄弟姐妹、父母和密切接触者的暴露情况。

ii. 重新开始 14 天抗生素治疗并安排随访。

iii. 若患儿复发 2 次以上，考虑预防性抗生素 ¹（见资源页）。

· 若无改善：

i. 考虑使用 5 天泼尼松冲击治疗 ³ 或延长非甾体抗炎药的免疫调节剂量疗程 ²（见资源页）。

ii. 确定症状是否已恶化至中度或重度 / 危及生命的程度。

iii. 确保家庭可获得 CBT/ERP。若患儿因症状严重无法参与 CBT/ERP，学习家长管理技巧可能有益。

iv. 考虑转诊至精神科医生以帮助管理症状。

v. 重新评估可能的替代诊断。

中度病例

中度：症状痛苦且干扰日常活动，占清醒时间的 50%-70%。

初始评估和治疗

1. 进行全面的实验室和临床评估。

2. 排查感染（对患儿及家庭成员进行咽拭子 / 链球菌培养，检查是否通过密切接触感染 A 组链球菌，询问肛周红肿或瘙痒（可能提示肛周链球菌感染），并检查支原体或其他感染，如酵母菌）。

3. 进行额外的实验室检查以排除其他疾病并指导治疗。

4. 等待实验室结果期间：

· 开具抗生素（青霉素 / 阿莫西林 ¹、阿奇霉素、头孢地尼、奥格门汀或其他），考虑初始 3-4 周疗程。

· 开具泼尼松冲击治疗 ³ 或 5-7 天免疫调节剂量的非甾体抗炎药 ²（见资源页）。

· 确保家庭可获得 CBT/ERP。若患儿因症状严重无法参与 CBT/ERP，学习家长管理技巧可能有益。

· 考虑转诊至精神科医生以帮助管理症状。

· 安排随访。

首次随访评估

· 若显著改善：

i. 安排另一次随访并监测复发情况。

· 若无改善：

i. 开具替代抗生素（改用阿奇霉素、头孢地尼或奥格门汀）。

ii. 检查鼻窦炎，考虑进行肛周链球菌拭子检查。

iii. 若未尝试过，开具 5 天泼尼松冲击治疗 ³ 或 6 周免疫调节剂量的非甾体抗炎药 ²（见资源页）。

iv. 考虑进行 MRI 和 EEG 检查。

v. 考虑检查抗核抗体滴度、交叉反应抗神经元抗体和钙调蛋白激酶 II 激活情况⁴（见资源页）。

vi. 安排随访。

第二次随访评估

· 若目前无症状：

i. 继续监测后续病情加重情况。

ii. 建议家长继续进行 CBT/ERP。

iii. 若患儿复发 2 次以上，考虑预防性抗生素 ¹（见资源页）。

· 若症状存在但两次就诊间有显著改善：

i. 重新检查活动性感染及来自兄弟姐妹、父母和密切接触者的暴露情况。

ii. 重新开始 14 天抗生素治疗并安排随访。

iii. 考虑使用 30 天泼尼松（逐渐减量）³，患者服用泼尼松期间继续使用抗生素（见资源页）。

iv. 安排静脉注射免疫球蛋白（IVIG，1.5-2g/kg，分 2 天），并在 IVIG 后 30 天回访。持续治疗剂量抗生素直至 IVIG 结束，IVIG 后开具预防性抗生素 ¹（见资源页）。

v. 确认患儿正在接受 CBT/ERP 和 / 或精神科护理，并讨论临床结果预期。

· 若无改善：

i. 确定症状是否已恶化至严重或危及生命的程度。

ii. 考虑紧急转诊至精神科医生以帮助管理症状。

iii. 继续抗生素治疗，总疗程至少 30 天。

iv. 尝试 30 天泼尼松（逐渐减量）³，患者服用泼尼松期间继续使用抗生素（见资源页）。

v. 转诊至耳鼻喉科评估扁桃体和腺样体。

vi. 安排 IVIG（1.5-2g/kg，分 2 天），并在 IVIG 后 30 天回访。持续治疗剂量抗生素直至 IVIG 结束，IVIG 后开具预防性抗生素 ¹（见资源页）。

vii. 确认患儿正在接受 CBT/ERP 和 / 或精神科护理，并讨论临床结果预期。

IVIG 后随访

· 若显著改善或完全改善：

i. 建议家长继续进行 CBT/ERP 以治疗残留症状。

ii. IVIG 后开具长期预防性抗生素 ¹（见资源页）。

· 若轻微改善：

i. 建议家长继续进行 CBT/ERP。

ii. IVIG 后开具长期预防性抗生素 ¹（见资源页）。

iii. 继续监测症状发作。

· 若无改善：

i. 重新进行诊断测试，确定症状是否已恶化至严重或危及生命的程度。

ii. 考虑第二次 IVIG 或转诊至中心评估血浆置换术，协调护理期间开具预防性抗生素 ¹（见资源页）。

iii. 建议家长继续进行 CBT/ERP。

iv. 重新评估可能的替代诊断。

严重 / 极重度病例

严重 / 极重度：症状使人丧失能力、危及生命，或占清醒时间的 71%-100%。

初始评估和治疗

1. 进行全面的实验室和临床评估。

2. 排查感染（对患儿及家庭成员进行咽拭子 / 链球菌培养，检查是否通过密切接触感染 A 组链球菌，询问肛周红肿或瘙痒（可能提示肛周链球菌感染），并检查支原体或其他感染，如酵母菌）。

3. 进行额外的实验室检查以排除其他疾病并指导治疗。

4. 对于患有 ARFID（回避 / 限制性食物摄入障碍）的患者，评估是否因体重急剧下降需要住院或静脉补液。

5. 开具泼尼松冲击治疗 ³ 或 5-7 天免疫调节剂量的非甾体抗炎药 ²（见资源页）。

6. 开始安排 IVIG（1.5-2g/kg，分 2 天）。

7. 开具抗生素（青霉素 / 阿莫西林 ¹、阿奇霉素、头孢地尼、奥格门汀或其他），考虑初始 3-4 周疗程。

8. 考虑转诊至精神科医生以帮助管理症状。

9. 安排电话随访和门诊随访。

电话随访（初始评估后约 5 天）

· 若显著改善：

i. 确保家庭可获得 CBT/ERP。若患儿因症状严重无法参与 CBT/ERP，学习家长管理技巧可能有益。

ii. 确认已安排随访。

· 若无改善：

i. 考虑延长类固醇使用时间（30 天，逐渐减量）³，患者服用类固醇期间继续使用抗生素（见资源页）。

ii. 考虑更换抗生素（改用阿奇霉素、头孢地尼或奥格门汀）。

iii. 转诊至耳鼻喉科评估扁桃体和腺样体。

iv. 考虑进行 IVIG 治疗（1.5-2g/kg，分 2 天）。

v. 根据情况 / 安全性，考虑住院或转诊至神经免疫疾病专科中心。

vi. 确认已安排随访。

门诊随访

· 若显著改善：

i. 考虑长期预防性抗生素 ¹（见资源页）。

ii. 若开具非甾体抗炎药，继续免疫调节剂量治疗共 6-8 周 ²（建议在整个 NSAIDs 疗程中按处方剂量使用质子泵抑制剂（PPI），如奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑等，以预防消化道并发症，见资源页）。

iii. 若改善但未恢复基线，安排 IVIG（1.5-2g/kg，分 2 天）并在 30 天后随访，持续治疗剂量抗生素直至 IVIG 结束，IVIG 后开具预防性抗生素 ¹（见资源页）。

· 若无改善：

i. 更换抗生素（改用阿奇霉素、头孢地尼或奥格门汀），总疗程至少 30 天。

ii. 检查鼻窦炎，考虑进行肛周链球菌拭子检查。

iii. 开具长期类固醇（30 天，逐渐减量）³，患者服用类固醇期间继续使用抗生素（见资源页）。

iv. 考虑检查抗核抗体滴度、交叉反应抗神经元抗体和钙调蛋白激酶 II 激活情况⁴（见资源页）。

v. 根据情况 / 安全性，转诊至住院部或神经免疫疾病专科中心。

vi. 安排 IVIG（1.5-2g/kg，分 2 天）并在 30 天后随访，持续治疗剂量抗生素直至 IVIG 结束，IVIG 后开具预防性抗生素 ¹（见资源页）。

IVIG 后随访

· 若完全改善：

i. 转诊至了解 PANS 的治疗师处进行 CBT/ERP，以治疗残留症状和控制复发。

ii. IVIG 后开具长期预防性抗生素 ¹（见资源页）。

· 若轻微改善（症状减少 < 50%）：

i. 转诊至了解 PANS 的治疗师处进行 CBT/ERP 以治疗残留症状。

ii. IVIG 后开具长期预防性抗生素 ¹（见资源页）。

iii. 考虑在首次 IVIG 后 90 天安排第二次 IVIG。

· 若无改善：

i. 考虑转诊至血浆置换中心，协调护理期间开具预防性抗生素 ¹（见资源页）。

ii. 考虑其他治疗方案（见www.pandasppn.org相关内容）。

iii. 转诊至神经免疫疾病专科中心。

iv. 重新评估可能的替代诊断。

术语表

· PANS：小儿急性神经精神综合征（Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome）

· PANDAS：与链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神障碍（Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections）

· CBT：认知行为疗法（Cognitive Behavioral Therapy）

· ERP：暴露与反应预防（Exposure Response Prevention）

· IVIG：静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin）

· NSAID：非甾体抗炎药（Nonsteroidal anti-inflammatory drugs）

· PEX：血浆置换（Plasmapheresis / Plasma Exchange）

资源

1. 参考文献：《儿童和青少年精神药理学杂志》，2017 年 9 月，第 27 卷第 7 期（pandasppn.org/jcap2017）

· 任何抗生素均可能发生细菌学和临床治疗失败（如青霉素治疗链球菌的失败率约为 30%*）。若患者开具预防性抗生素后出现神经精神症状，需考虑突破性链球菌感染的可能。*Pichichero ME 等，《链球菌性扁桃体咽炎的青霉素治疗失败：原因与补救措施》，《儿科感染性疾病杂志》，2000 年 9 月；19（9）：917-23。

2. 非甾体抗炎药剂量：见《小儿急性神经精神综合征的临床管理：第二部分 - 免疫调节疗法的使用》附录表 A1（https://doi.org/10.1089/cap.2016.0148）。建议在 NSAIDs 疗程中使用质子泵抑制剂（PPI）预防消化道并发症，并确保充分 hydration。

3. 长期皮质类固醇：部分患者禁用。处方前需筛查结核、莱姆病、寄生虫和真菌。若患者对 5 天类固醇冲击治疗有反应，提示存在炎症 / 自身免疫过程。若无显著改善，也不能排除相关性。

4. Chain JL 等（2020）：《Sydenham 舞蹈病和 PANDAS 中基底神经节脑炎的自身抗体生物标志物》，《精神病学前沿》，第 11 卷：564。doi: 10.3389/fpsyt.2020.00564。检测信息见 Moleculera Biosciences, Inc.（https://www.moleculera.com）。

说明：本诊断流程图和治疗指南为 “动态文件”，将随新研究发表进行修订和更新。点击 [此处] 提交评论或反馈。

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